Manejo laparoscópico de miomatosis uterina en pacientes con Síndrome de Rokitansky. Reporte de un caso y revisión de la literatura

  • Guillermo Páez-López
  • José Fernando De los Ríos-Posada
  • Adriana María Arango-Martínez
  • Eduardo Serna-Agudelo
  • Ricardo Vásquez-Ruiz
  • Luis Alberto Almanza-Payares
  • Gustavo Adolfo Calle-Gómez

Resumen

Introducción: el síndrome de Mayer-Rokitansky-consulta a la Unidad de Endoscopia Ginecológica de Küster-Hauser (SMRKH) es un espectro de anomalías de los conductos müllerianos caracterizado por la la ausencia congénita de útero y vagina en mujeres fenotípicamente normales, con cariotipo 46 XX, con un estado endocrino normal. Muchas de estas mujeres poseen remanentes uterinos. La presencia de miomas en dichos remanentes es un hallazgo de muy escasa ocurrencia por lo que se reporta el caso.

Objetivo: describir la técnica quirúrgica laparoscópica y revisar el diagnóstico clínico y el diagnóstico diferencial.

Materiales y métodos: se presenta el caso de una mujer con diagnóstico previo de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (SMRKH), quien consulta a la la Unidad de Endoscopia Ginecológica de la Clínica del Prado en Medellín, institución privada de tercer nivel de complejidad y que es centro de referencia para manejo laparoscópico de pacientes con dolor pélvico crónico del departamento de Antioquia, Colombia. La ecografía reporta una masa sólida de ocho centímetros en la pelvis. Durante la laparoscopia se encuentra un mioma en uno de los remanentes uterinos. Se realiza miomectomía y se resecan ambos remanentes por laparoscopia. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura a través de Medline en la página de Pubmed utilizando los siguientes términos: “Mayer-Rokitansky-Hauser una mujer con diagnóstico previo de síndrome de Syndrome”, “leiomyoma” y “laparoscopy”.

Resultados: se encontraron 25 artículos en los últimos 20 años de los cuales 17 estaban relacionados con el tema de manera directa; de estos, 2 incluían el manejo con laparoscopia.

Conclusiones: la presencia de leiomioma en un remanente uterino de una paciente con MRKH es poco frecuente. El caso aquí presentado es el segundo reportado en Colombia y el primero manejado por vía laparoscópica. En pacientes con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser y masas pélvicas, la laparoscopia es una opción diagnóstica y terapéutica por considerar.

Descargas

La descarga de datos todavía no está disponible.

Biografía del autor/a

Guillermo Páez-López
Fellow en cirugía endoscópica ginecológica, Universidad CES. Medellín, Colombia.
José Fernando De los Ríos-Posada
Ginecólogo endoscopista, Unidad Endoscopia Ginecológica, Clínica del Prado, Medellín, Colombia. Profesor Endoscopia Ginecológica, Universidad CES. Medellín, Colombia.
Adriana María Arango-Martínez
Ginecólogo endoscopista, Unidad Endoscopia Ginecológica, Clínica del Prado, Medellín, Colombia. Profesor Endoscopia Ginecológica, Universidad CES. Medellín, Colombia.
Eduardo Serna-Agudelo
Ginecólogo endoscopista, Unidad Endoscopia Ginecológica, Clínica del Prado, Medellín, Colombia. Profesor Endoscopia Ginecológica, Universidad CES. Medellín, Colombia.
Ricardo Vásquez-Ruiz
Ginecólogo endoscopista, Unidad Endoscopia Ginecológica, Clínica del Prado, Medellín, Colombia. Profesor Endoscopia Ginecológica, Universidad CES. Medellín, Colombia.
Luis Alberto Almanza-Payares
Ginecólogo endoscopista, Unidad Endoscopia Ginecológica, Clínica del Prado, Medellín, Colombia. Profesor Endoscopia Ginecológica, Universidad CES. Medellín, Colombia.
Gustavo Adolfo Calle-Gómez
Ginecólogo endoscopista, Unidad Endoscopia Ginecológica, Clínica del Prado, Medellín, Colombia. Profesor Endoscopia Ginecológica, Universidad CES. Medellín, Colombia.

Referencias

Egarter C, Huber J. Successful stimulation and retrieval of oocytes in patient with Mayer-Rokitnsky-Hauser-Küster syndrome. Lancet. 1988;1:1283.

Ludwig KS. The Mayer-Rokitansky-Küster-syndrome. An analysis of its morphology and embryology. Part 1: Morphology. Arch Gynecol Obstet. 1998; 262:1-26.

Tarry WF, Duckett JW, Stephens FD. The Mayer-Rokitansky syndrome: pathogenesis, classification and management. J Urol. 1986;136:648-52.

Ramírez JC, Puerta AJ, Rebollo A, Benítez R, Peña A, de la Macorra JC. Rokitanskys syndrome in association with reno-ureteral abnormalities. Teratogenic period. Eur Urol. 1987;13:346-50.

Powell B, Cunnane MF, Dunn Lk, Corson SL. Leiomyoma uteri in a rudimentary uterine horn in a woman with the Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. A case report. J Reprod Med. 1988;33:493-4.

Malik E, Mangold MF, Rossmanith WG. Laparoscopic extirpation of an aplastic uterus in a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Hum Reprod. 1997;12:1298-9.

Dandu S, Jones SE, Okeahialam MG. Rokitansky-Küster-Hauser syndrome associated with chromosomal abnormality and fibroid arising from the rudimetary uterine horn. J Obstet Gynecol. 2000;20:98.

Lau J, Molina W, Andrino R, Reyes Martinez CA. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Revcog. 2009;14:11-4.

Rhee CS, Kim JS, Woo SK, Suh SJ. MRI of round ligament leiomyoma associated with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Abdom Imaging. 1999;24:202-2044.

Edmonds DK. Multiple fibroids in a postmenopausal woman with Mayer Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2003;16:65-6.

Deligeoroglou E, Kontoravdis A, Makrakis E, Christopoulos P, Kountouris A, Creatsas G. Development of leiomyomas on the uterine remnants of two women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Fertil Steril. 2004; 81:1385-7.

Galajdova L, Verberken K, Dhont M. Recurrent multiple leiomyomata in a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. J Obstet Gynaecol. 2003;23:448-9.

Tsin D, Waters T, Granato R. Laparoscopic myomectomy in a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome. J Am Assoc Gynecol Laparosc. 2000;7:411-3.

Lanowska M, Favero G, Schneider A, Kholer C. Laparoscopy for differential diagnosis of a pelvic mass in a patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Fertil Steril. 2009;91:e17-e18.

Beecham CT, Skiendzielewski J. Myoma in association with Mayer-Rokitansy-Küster syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1977;129:346-8.

Yan CM, Mok KM. Uterine fibroids and adenomyosis in a woman with Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. J Obstet Gynaecol. 2002;22:561-2.

Ito Y, Komori S, Horiuchi I, Kinuta T, Hori M, Wada C. Solid pelvic tumor in a woman with Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Arch Gynecol Obstet. 2006;274:252-4.

Papa G, Andreotti M, Giannubilo SR, Cesari R, Ceré I, Tranquilli AL. Case Report and surgical solution for a voluminous uterine liomyoma in a woman with complicated Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Fertil Steril. 2008;90:2014-6.

Forsnes EV, Derrough KR, O'Donoghue M. A mitotically active myoma In Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Obstet Gynecol. 1999;94:862.

González MA, Pérez M. Leiomioma uterino en paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster- Hauser: Reporte de caso. Rev Colomb Obstet Ginecol. 2010;61:359-62.

Jadoul P, Pirard C, Squifflet J, Smets M, Donnez J. Pelvic mass in a woman with Mayer-Rokitansky-Küster- Hauser syndrome. Fertil Steril 2004; 81:203-4.

Enatsu A, Harada T, Yoshida S, Iwabe T, Terakawa N. Adenomyosis in a patient with the Rokitanky-Küster- Hauser syndrome. Fertil Steril 2000; 73:862-3.

Fletcher HM, Campbell-Simpson K, Walcott D, Harroit J. Mullerian Remnant in women with Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Obstet Gynecol 2012;119:483-5.

Morcel K, Camborieux L. Mayer-Rokitansky-Küster- Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:13.

Reinhold C, Hricak H, Forstner R, Ascher SM, Bret PM, Meyer WR. Primary amenorrhea: evaluation with MR Imaging. Radiology. 1997;203:383-90.

Rawat KS, Buxi TBS, Yadav A, Ghuman SS, Dhawan S. Large leiomyoma in a woman with Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. J Radiol Case Rep. 2013;7:39-46.

Farber M, Stein A, Adashi E. Rokitansky-Küster- Hauser syndrome and Leiomyoma uteri. Obstet Gynecol 1978;51:70-3.

Ghirardini G, Magnani A. Mayer-Rokitansky-Küster- Hauser syndrome and ovarian cancer. Report of a case. Clin Exp Obstet Gynecol 1995;22:247-8.

Tsaur GT, Lee MH, Su SL,Wu MJ, Huang TW. Mayer- Rokitansky-Küster-Hauser syndrome with immature teratoma of the ovary at age of 4 years. Gynecol Oncol 1995;56:456-9.

Küster H. Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida. Z Geburtshilfe Gynakol. 1910; 67:692-718.

Fukuda J, Kumazawa Y, Fujimoto T, Tanaka T. Mayer- Rokitansky-Küster Hauser syndrome complicated by either uterine leiomyoma or ovarian tumor. J Obstet Gynaecol. 2010;36:191-4.

Publicado
2013-11-23
Cómo citar
1.
Páez-López G, De los Ríos-Posada JF, Arango-Martínez AM, Serna-Agudelo E, Vásquez-Ruiz R, Almanza-Payares LA, Calle-Gómez GA. Manejo laparoscópico de miomatosis uterina en pacientes con Síndrome de Rokitansky. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev. Colomb. Obstet. Ginecol. [Internet]. 23 de noviembre de 2013 [citado 12 de diciembre de 2019];64(4):469-74. Disponible en: https://revista.fecolsog.org/index.php/rcog/article/view/94
Sección
Reporte de Caso