Complejo Limb-Body Wall en el Hospital Universitario San Ignacio en Bogotá (Colombia). Reporte de caso y revisión de la literatura
DOI:
https://doi.org/10.18597/rcog.162Palabras clave:
cordón umbilical, anomalías de la pared abdominal, ultrasonografía prenatal, asesoramiento genéticoResumen
Introducción: las alteraciones del cordón umbilical están asociadas con diversas complicaciones de la gestación a corto y a largo plazo, algunas con pocas probabilidades de sobrevida y relacionadas con lesiones fetales múltiples. El complejo Limb-Body Wall (LBWC), compuesto por defectos de la pared corporal lateral y anomalías por acortamiento de miembros, es una de tales complicaciones, cuyas aún discutidas etiologías, pobre pronóstico y posibilidad de recurrencia hacen que cobre importancia en el diagnóstico ecográfico, la atención neonatal y el abordaje de la autopsia.
Objetivos: reportar un caso de LBWC y revisar la literatura publicada sobre su etiología, características clínicas y diagnóstico, en el contexto de las complicaciones asociadas con las alteraciones del cordón umbilical.
Materiales y métodos: se presenta el caso clínico de una recién nacida de primer embarazo de madre adolescente quien consultó a una entidad de nivel referencia y alta complejidad, recién nacida que falleció a los pocos minutos de nacer; presentaba defecto de la pared abdominal, escoliosis y esbozo de miembro superior izquierdo, asociado con cordón umbilical de 6 cm. Se realizó una revisión de la literatura publicada en las bases de datos Medline vía PubMed, Ovid e Hinari.
Conclusión: el LBWC se asocia con un índice importante de morbimortalidad y con la expresión de un cordón excesivamente corto; por tanto, cobra gran relevancia hacer un diagnóstico oportuno y brindar asesoría genética adecuada a las familias.
Biografía del autor/a
Ana Milena Gómez
Mercedes Olaya
Referencias bibliográficas
Godfrey KM, Barker DJ. Fetal programming and adult health. Public Health Nutr 2001;4:611-24.
Nilsson PM, Holmäng A. Developmental origins of adult disease: an introduction. J Intern Med 2007;261:410-1.
Lahti J, Raikkonen K, Heinonen K, Pesonen AK, Kajantie E, Forsén T, et al. Body size at birth and socio-economic status in childhood: implications for Cloninger' psychobiological model of temperament at age 60. Psychiatry Res 2008;160:167-74.
Sankaran S, Kyle PM. Aetiology and pathogenesis of IUGR. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2009;23:765-77.
Moessinger AC, Blanc WA, Marone PA, Polsen DC. Umbilical cord length as an index of fetal activity: experimental study and clinical implications. Pediatr Res 1982;16:109-12.
Bolisetty S, Koh TH, Hammond S, Panaretto K, Whitehall J. Correlation of umbilical cord weight with birth weight. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002;86:F140.
Stefos T, Sotiriadis A, Vasilios D, Tsirkas P, Korkontzelos I, Avgoustatos F, et al. Umbilical cord length and parity--the Greek experience. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003;107:41-4.
Scher MS. Fetal and neonatal neurologic consultations: identifying brain disorders in the context of fetal-maternal-placental disease. Semin Pediatr Neurol 2001;8:55-73.
Caksen H, Atas B, Tuncer O, Odabas D, Dal H. A case of limb-body wall complex diagnosed in utero. J Emerg Med 2003;25:104-6.
Sahinoglu Z, Uludogan M, Arik H, Aydin A, Kucukbas M, Bilgic R, et al. Prenatal ultrasonographical features of limb body wall complex: a review of etiopathogenesis and a new classification. Fetal Pediatr Pathol 2007;26:135-51.
Plakkal N, John J, Jacob SE, Chithira J, Sampath S. Limb body wall complex in a still born fetus: a case report. Cases J 2008;1:86.
Tanteles GA, Suri M. Classification and aetiology of birth defects. Paediatrics and Child Health 2007;17:233-43.
Opitz JM. The developmental field concept in clinical genetics. J Pediatr 1982;101:805-9.
Van Allen MI, Curry C, Gallagher L. Limb body wall complex: I. Pathogenesis. Am J Med Genet 1987;28:529-48.
Pumberger W, Schaller A, Bernaschek G. Limbbody wall complex: a compound anomaly pattern in body-wall defects. Pediatr Surg Int 2001;17:486-90.
Aspelund G, Langer JC. Abdominal wall defects. Current Paediatrics 2006;16:192-8.
Bawa M, Samalad VM, Kanojia RP, Rao KL. Partial umbilical exstrophy with cecal patch and intact hindgut entering a cloaca: a new variant. J Pediatr Surg 2011;46:244-6.
Chen CP. Syndromes and disorders associated with omphalocele (II): OEIS complex and Pentalogy of Cantrell. Taiwan J Obstet Gynecol 2007;46:103-10.
Dillon E, Renwick M. The antenatal diagnosis and management of abdominal wall defects: the northern region experience. Clin Radiol 1995;50:855-9.
Kalousek DK. Embryonic and fetal wastage. En: Stocker JT, Dehner LP, editors. Pediatric Pathology. 2nd. ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2001. p. 55-80.
Managoli S, Chaturvedi P, Vilhekar Ky, Gagane N. Limb body wall complex. Indian Pediatr 2003;40:891-4.
Arici DS, Perçin F, Ozer H, Aslan M, Cetin A. Limb body wall defect associated with rare cardiac anomalies. Pediatr Int 2004;46:85-7.
Negishi H, yaegashi M, Kato EH, yamada H, Okuyama K, Fujimoto S. Prenatal diagnosis of limb-body wall complex. J Reprod Med 1998;43:659-64.
Patten RM, Van Allen M, Mack LA, Wilson D, Nyberg D, Hirsch J, et al. Limb-body wall complex: in utero sonographic diagnosis of a complicated fetal malformation. AJR Am J Roentgenol 1986;146:1019-24.
Frias J, Gilbert-Barness E. Disruptions. En: Gilbert-Barness E, editor. Potter's Pathology of the Fetus, Infant and Child. Second ed. Philadelphia: Elsevier; 2007.
Gordillo G, Olaya M, Zarante I. Bandas amnióticas y el proceso disruptivo-mecánico producido durante el periodo fetal. Latin American Journal of Dysmorphology 2008;1:23-5.
Halder A. Amniotic band syndrome and/or limb body wall complex: split or lump. The Application of Clinical Genetics 2010;3:7-15.
Brantberg A. Fetal and perinatal implications of anomalies in the gastrointestinal tract and the abdominal wall. Thesis for the degree of doctor medicinae. Trondheim, Norway: Norwegian University of Science and Technology; 2007.
Jones KL. Smith's recognizable patterns of human malformation. 6th ed. Philadelphia: Elsevier; 2006.
Prasun P, Behera BK, Pradhan M. Limb body wall complex. Indian J Pathol Microbiol 2008;51:255-6.
Russo R, D'Armiento M, Angrisani P, Vecchione R. Limb body wall complex: a critical review and a nosological proposal. Am J Med Genet 1993;47:893-900.
Brewer S, Williams T. Loss of AP-2alpha impacts multiple aspects of ventral body wall development and closure. Dev Biol 2004;267:399-417.
Levy R, Lacombe D, Rougier Y, Camus E. Limb body wall complex and amniotic band sequence in sibs. Am J Med Genet A 2007;143A:2682-7.
Luehr B, Lipsett J, Quinlivan JA. Limb-body wall complex: a case series. J Matern Fetal Neonatal Med 2002;12:132-7.
Viscarello RR, Ferguson DD, Nores J, Hobbins JC. Limb-body wall complex associated with cocaine abuse: further evidence of cocaine’s teratogenicity. Obstet Gynecol 1992;80:523-6.
Chen CP, Tsai FJ, Chen CY, Lin HH, Wang W. Limb-body wall complex with craniofacial defects after ovarian stimulation. Taiwan J Obstet Gynecol 2008;47:474-5.
Chen CP, Lee MS, Tsai FJ, Huang MC, Chern SR, Wang W. Limb-body wall complex in one fetus of a dizygotic twin pregnancy conceived by egg donation, in vitro fertilization and embryo transfer: prenatal diagnosis and literature review. Taiwan J Obstet Gynecol 2009;48:446-50.
Duddaiwar VA, Geeta V. Limb body wall complex: antenatal sonographic diagnosis. Eur Ultrasound 1997;5:3.
Kamata S, Ishikawa S, Usui N, Kitayama Y, Sawai T, Okuyama H, et al. Prenatal diagnosis of abdominal wall defects and their prognosis. J Pediatr Surg 1996;31:267-71.
Roberts N, Bhide A. Ultrasound prenatal diagnosis of structural abnormalities. Obstet Gynaecol Reprod Med 2007;19:1-8.
Fried AM, Woodring JH, Shier RW, Falace PB. Omphalocele in limb/body wall deficiency syndrome: atypical sonographic appearance. J Clin Ultrasound 1982;10:400-2.
Emanuel PG, Garcia GI, Angtuaco TL. Prenatal detection of anterior abdominal wall defects with US. Radiographics 1995;15:517-30.
Sohaey R, Woodward P, Zwiebel WJ. Fetal gastrointestinal anomalies. Semin Ultrasound CT MR 1996;17:51-65.
Servaes S, Victoria T, Lovrenski J, Epelman M. Contemporary pediatric gynecologic imaging. Semin Ultrasound CT MR 2010;31:116-40.
Chen CP. Prenatal sonographic diagnosis of limb-body wall complex with craniofacial defects. Ultrasound Obstet Gynecol 2003;22:101.
Colpaert C, Bogers J, Hertveldt K, Loquet P, Dumon J, Willems P. Limb-body wall complex: 4 new cases illustrating the importance of examining placenta and umbilical cord. Pathol Res Pract 2000;196:783-90.
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