Rabdomioma: tumor del corazón fetal. Diagnóstico prenatal
DOI:
https://doi.org/10.18597/rcog.550Palabras clave:
rabdomioma, esclerosis tuberosa, arritmiasResumen
Los tumores primarios del corazón son raros. En estudios de autopsias la incidencia puede llegar a ser hasta del 0,002-0,250%; el rabdomioma es el tumor benigno más común (50-78%), y se asocia con esclerosis tuberosa en 72% de los casos.1 En la gran mayoría, este tumor tiende a regresar.
Los síntomas típicos son secundarios a los efectos ocasionados por las alteraciones de la geometría ventricular izquierda (gasto cardíaco y fracción de eyección). El hydrops y las arritmias son, en estos casos, las principales causantes de la muerte repentina.
La conducción atrioventricular anormal se debe a la interrupción por parte del tumor, del tejido fino nodal o septal. Los niños afectados tienen una edad de gestación promedio entre 22 a 36 semanas,2 y su pronóstico depende en especial de la presencia de arritmias y de esclerosis tuberosa.3 Como tratamiento prenatal se ha intentado el uso de la digital y otros medicamentos.
Previa autorización de la paciente, se presenta este caso para ilustrar acerca de las posibilidades de diagnóstico y tratamiento antenatal de esta patología, de rara presentación en la práctica.
Biografía del autor/a
Juan Carlos Otero
Referencias bibliográficas
Tworetzky W, McElhinney DB, Margossian R, Moon-Grady AJ, Sallee D, Goldmuntz E. Association between cardiac tumors and tuberous sclerosis in the fetus and neonate; Am J Cardiol 2003;92:487-9.
Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, et. al. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003;143:620-4.
Dalvi R, Vernekar J, Godinho S, Kartha R. Cardiac rhabdomyoma - antenatal diagnosis. Ind J Radiol Imag 2002;12:339-40.
Mcallister H Jr. Primary tumors of the heart and pericardium. Pathol Annu 1979;14:325-30. 5. Bosi G, Linterman JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Pediatr 1996;85:928-31.
Muhler EG, Turniski-Harder V, Engelhardt W, Von Bermuth G. Cardiac involvement in tuberous sclerosis. Br Heart J 1994;72:584-90. 7. Roach ES, Smith M, Huttenlocher P, Bhat M, Alcorn D, Hawley L. Diagnostic criteria: tuberous sclerosis complex. Report of the diagnostic criteria committee of the national tuberous sclerosis association. J Child Neurol 1992;7:221-4.
Van Hare GF, Witherell CL, Lesh MD. Follow-up of radiofrequency catheter ablation in children: results in 100 consecutive patients. J Am Coll Cardiol 1994;23:1651-9.
Jaeggi E, Fouron JC, Fournier A, Van Doesburg N, Drblik SP, Proulx F. Ventriculo-atrial time interval measured on M mode echocardiography: a determining element in diagnosis, treatment, and prognosis of fetal supraventricular tachycardia. Heart 1998;79:582-7.
Cómo citar
Descargas
Descargas
Publicado
Número
Sección
Estadísticas de artículo | |
---|---|
Vistas de resúmenes | |
Vistas de PDF | |
Descargas de PDF | |
Vistas de HTML | |
Otras vistas |