Hiperplasia adrenal congénita

Autores/as

  • Janer Sepúlveda Agudelo
  • Lucy Sanguino Abril
  • Hermes Jaimes Carvajal

DOI:

https://doi.org/10.18597/rcog.699

Palabras clave:

Hiperplasia adrenal congénita, hormona corticotrópica, 21 Hidroxilasa, 17 Hidroxiprogesterona, diagnóstico prenatal

Resumen

La hiperplasia adrenal congénita es el desorden adrenal más común en niños y niñas; la causa más frecuente de ambigüedad sexual.

La deficiencia de la enzima 21 hidroxilasa es la causa más común de hiperplasia suprarrenal congénita, ocurre entre un 90 y 95% de los casos; su diagnóstico inicial se realiza midiendo los niveles de 17 hidroxiprogesterona; se puede realizar diagnóstico prenatal de esta patología. El tratamiento se realiza básicamente con glucocorticoides; éstos también pueden ser aplicados prenatalmente a la madre por tratamiento.

La deficiencia de 11 beta hidroxilasa produce el 5-8% de casos de hiperplasia adrenal congénita.

Los otros casos son producidos por la deficiencia de 3 beta hidroxiesteroide deshidrogenasa/delta 5-delta 4 isomerasa, 17 alfa hidroxilasa, 20 hidroxilasa, 18 hidroxiesteroide deshidrogenasa, 18 hidroxilasa y la 17,20 desmolasa.

Se realizó una revisión de los tópicos más relevantes de la hiperplasia suprarrenal congénita haciendo énfasis en la deficiencia de la 21 hidroxilasa por ser la más frecuente.

Biografía del autor/a

Janer Sepúlveda Agudelo

MD, Especialista en Ginecología y Obstetricia. Profesor de cátedra Universidad Industrial de Santander.

Lucy Sanguino Abril

 Bacterióloga y laboratorista clínica. Universidad Industrial de Santander

Hermes Jaimes Carvajal

MD. Especialista en Ginecología y Obstetricia. Jefe Unidad de Medicina Reproductiva. Departamento de Ginecología y Obstetricia. Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga.

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Cómo citar

1.
Sepúlveda Agudelo J, Sanguino Abril L, Jaimes Carvajal H. Hiperplasia adrenal congénita. Rev. colomb. obstet. ginecol. [Internet]. 28 de diciembre de 2001 [citado 29 de marzo de 2024];52(4):333-41. Disponible en: https://revista.fecolsog.org/index.php/rcog/article/view/699

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2001-12-28

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